간모세포종

간 모세포종은 1 세에서 3 세 사이의 아기와 유아에게 영향을 미치는 매우 드문 간암 (악성 종양)입니다. 간 모세포종은 1 세에서 3 세 사이의 아기와 유아에게 영향을 미치는 매우 드문 간암 (악성 종양)입니다. 간세포종은 수술로 치료되는 데 거의 도움이 되지 않을 수 있습니다.간 모세포종은 암 종양을 줄이기 위한 화학 요법과 암에 의해 영향을받는 간 부분을 제거하기 위한 수술로 치료 될 수 있습니다.

 

간모세포종이란?

일반적으로 1 세에서 3 세 사이의 어린이에게 영향을 미치는 매우 드문 간암입니다. 100만명중 1~2명꼴로 걸린다는 연구가 있습니다.수술로 간암 종양이 완전히 제거될 정도로 작아진 경우에 진단을 받으면 외과의사들도 간암을 치료할 수 있게 됩니다.

 

간 모세포종의 증상

간 모세포종은 시간이 지남에 따라 발생합니다. 간 모세포종을 앓고 있는 자녀가 있다면, 간 종양이 전반적인 건강이나 행동에 영향을 줄만큼 충분히 커질 때까지 자녀의 몸에 어떤 변화가 있는지 알지 못할 수 있습니다.일반적인 증상은 다음과 같습니다 : 자녀의 배 (복부)의 중간 또는 오른쪽 상단에 통증이 있는 덩어리; 지속적인 메스꺼움과 구토; 식욕 부진; 복통; 빌리루빈이 아이의 몸에 축적 될 때 발생하는 황달로 인한 황색 피부 또는 눈. 설명할 수없는 체중 감소.

 

간 모세포종의 원인

의학 연구자들은 정확한 원인을 밝히지 않았지만 특정 유전 적 (유전 된) 상태를 포함하여 몇 가지 위험 요소를 정확하게 지적했습니다.위험 요소는 다음과 같습니다.

조기 출생 : 대부분의 아기는 37 주 또는 그 이후에 태어납니다. 37주 전에 태어난 아기는 저체중으로 태어날 때 몸무게가 2.5kg 미만인 아기.B형 간염에 조기 노출되면 아이의 간을 공격합니다.

담도 폐쇄증: 이 질병은 신생아에게 영향을 미치고 담즙이 소장으로 흐르지 않도록 합니다. 뒷받침된 담즙은 간을 손상시킵니다.

반 과형성증 :이 상태는 아이들의 몸의 한쪽이 다른 쪽보다 커집니다.

베크 위드 - 위드만 증후군 :이 유전된 성장 장애는 간 모세포종을 포함한 소아암 발병 위험을 증가시킵니다.

가족 선종성 용종증 (FAP) :이 상태의 사람들은 돌연변이된 APC 유전자로 태어납니다. FAP는 아이의 대장에 전암성 용종을 유발합니다.

아이카르디증후군: 이 상태는 아이의 뇌와 눈에 영향을 미치고 발작을 유발합니다.

글리코겐저장질환(GSD) : 이 질병은 아이의 뇌와 눈의 뇌에 영향을 미치고 발작을 유발합니다.

 

 

간 모세포종의 합병증

간 모세포종은 어린이의 신체의 다른 부분, 특히 폐 (전이)로 퍼질 수 있습니다.

 

간 모세포종 치료방법

일반적으로 간세포종을 부분 간 절제술로 치료하여 종양이 있는 어린이의 간 부분을 제거합니다.그들은 다음과 같은 치료법과 수술을 결합할 수 있습니다.

화학 요법 : 공급자는 수술 전에 종양을 줄이기 위해 화학 요법을 사용할 수 있습니다. 화학 요법은 전신 또는 국소일 수 있습니다. 전신 화학 요법은 어린이의 몸 전체를 여행합니다. 국소 화학 요법은 직접적으로 당신의 아이의 간에 종양을 목표로합니다. 

Transarterial 화학 색전술 (TACE) :이 처리는 당신이 흐르는 것을 멈추기 위해 시내에 댐을 건설할 수 있는 동일한 방식으로 작동합니다. 공급자는 자녀의 간에 혈액을 공급하는 동맥 중 하나에 항암제를 주입합니다. 그리고 나서 동맥을 막기 위해 물질을 주입합니다. 이 물질은 댐처럼 작용해 항암제가 떠다니는 대신 종양을 중심으로 소용돌이치게 됩니다.

 방사선 치료: 수술 후 방사선 치료를 통해 남아있는 암세포를 제거하거나 수술로 제거할 수 없는 종양을 치료할 수 있는 대안적인 방법으로 사용할 수 있습니다. 

절제 치료: 이 치료법은 조직을 파괴하거나 제거합니다.공급자는 반복적인 간 모세포종을 치료하기 위해 절제 요법을 사용합니다. 

간 이식 : 자녀의 간에서 종양이 너무 커서 수술로 제거할 수 없다면, 자녀의 외과 의사가 간 이식을 권장할 수 있습니다.

 

 

생존확률

 아이가 언제 진단을 받고 치료를 받느냐에 따라 달라집니다.
조기 치료 아동의 약 90 %가 진단 후 5년 후에 살아있었습니다. 종양이 큰 어린이의 약 75 %에서 85 %가 진단 후 5년 후에 살아있었습니다.
때로는 부분 간절제술로 치료받은 어린이들이 원래 종양과 같은 부위에 새로운 종양을 일으킬 수 있습니다. 이건 흔하지 않아요. 간모세포종이 재발하면, 공급자는 첫 번째 종양을 제거하는 것과 같은 종류의 치료법을 사용할 수 있어요. 또한 자녀가 임상 시험에 참여할 것을 권장 할 수 있습니다.
불행히도, 많은 어린이들이 나중에 추가 암에 걸릴 것입니다. 자녀의 건강 관리 제공자에게 자녀가 발생할 수 있는 추가 암에 대해 이야기하십시오. 그들은 새로운 암을 발견하고 암이 발생하기 전에 치료하기 위해 정기적인 선별 검사를 권고할 수 있습니다.공급업체는 항암치료나 수술로 인한 장기 부작용도 검사합니다.