기면증 유형과 치료

기면증이란

기면증은 뇌가 잠을 자거나 깨어있을 수 있는 능력을 조절하지 못하는 질환입니다. 이런 상태를 가진 사람들은 다른 증상과 함께 낮에 잠을 자는 경우가 많습니다. 이 상태는 심각하고 파괴적이지만 일반적으로 치료에 잘 반응합니다.이런 상태를 조심스럽고 조심스럽게 관리하고 그 영향에 적응할 수 있습니다.
낮에 갑자기 잠들고 싶은 충동을 일으키는 수면장애로 기면증은 저항하기가 거의 불가능합니다. 이 질병은 흔하지 않지만 증상과 발생 방식 때문에 널리 알려져 있습니다.기면증은 일반적으로 치료할 수 있지만, 그 상태는 여전히 당신의 삶, 일할 수 있는 능력 및 사회적 관계에 심각한 장애물을 줄 수 있습니다.

기면증의 증상

기면증에는 4 가지 주요 증상이 있지만 대부분의 사람들은 4 가지 증상을 모두 가지고 있지 않습니다. 낮에는 너무 졸려서 기면증이 있는 사람은 다 그렇습니다. 기면증 환자와이 질병에 대한 전문가들은 종종 이것을 '수면 발작'이라고 묘사합니다. 갑작스런 근육 약화 (카탈렉시). 이것은 가벼운 영향을 미칠 수 있으며 신체의 한쪽에 영향을 미치거나 가벼운 근육 약화에만 영향을 줄 수 있습니다. (이 증상에 대한 자세한 내용은 아래를 참조하십시오.) 수면 관련 환각. 이것은 잠이 들거나 깨어나기 직전에 발생합니다. 이런 증상이 나타나면 깨어나기도 하고, 때로는 완전히 깨어나기도 하지만 항상 그런 것은 아닙니다.(이 증상에 대한 자세한 내용은 아래를 참조하십시오.)

탈력발작(환자가 갑자기 맥이 풀려 밀가루 푸대처럼 쓰러져 버리는, 기면 발작의 한 증상.)에 대한 더 많은 정보
기면증에는 두 가지 유형이 있습니다. 기면증이 있는지 아닌지는 두 가지를 분리합니다. 두 가지 유형은 다음과 같습니다 : Narcolepsy 유형 1 :이 형태는 cataplexy를 포함합니다. 기면증 환자의 약 20 %가 1 형입니다.2 형 기면증 :이 형태는 전이를 동반하지 않습니다.대부분의 기면증 환자 (약 80 %)는 유형 2입니다.

일반적인 상황에서 뇌는 꿈을 실행하는 것을 막기 위해 신체의 대부분의 근육 조절을 중단합니다. Cataplexy를 가진 사람들은 REM 수면 중에 신체가 움직임을 차단하는 것과 비슷한 갑작스런 근육 약화를 겪을 것입니다.
경미한 카타 플렉시는 얼굴과 목에만 영향을 줄 수 있습니다. 턱이 무의식적으로 떨어지는 것과 같은 몸의 한쪽만 있습니다. 심한 발작으로 인해 땅에 떨어질 수 있으며, 이는 부상을 초래할 수 있습니다. 이러한 이벤트는 일반적으로 몇 분 이내에 지속되지만 그 기간 동안 전혀 움직이거나 말할 수 없습니다.
카타플렉시는 특정 감정으로 인해 발생하기 때문에 드문 경우입니다. 긍정적인 감정은 특히 웃거나 농담이나 다른 유머 관련 행동을 유발할 가능성이 가장 큽니다. 놀라움과 공포, 분노도 뇌성마비를 일으킬 수 있지만 그럴 가능성은 높지 않습니다.
Cataplexy는 지난 6 개월 이내에 증상이 시작된 어린이와 사람들에게 약간 다른 형태를 취할 수 있습니다.그들에게 카타 플렉시는 감정과 관련된 원인없이 갑자기 통제할 수없는 찌푸린 얼굴이나 얼굴을 찌푸리거나 혀를 내밀거나 근육 톤을 잃어 버리는 것처럼 보일 수 있습니다 (근육을 부드럽게 느끼게하고 팔다리를 엉성하게 만듭니다).

수면마비에 대한 자세한 정보

뇌는 꿈을 실행하지 못하도록 신체의 근육 조절을 중단하지만 깨어날 때 끝나야 합니다. 하지만 수면마비가 오면 몸은 근육을 제대로 조절하지 못합니다. 숨을 쉬고 눈을 움직일 수 있지만, 말을 할 수도 있고, 몸의 나머지 부분을 움직일 수도 없습니다.수면 마비 중 환각은 매우 흔하며 종종 생생하고 놀랍도록 무섭습니다.다행히도 수면 마비는 일반적으로 수명이 짧으며 최대 2 분 동안 지속됩니다 (이 사람들은 종종 더 길다고 말합니다).

다른 증상

4 가지 주요 증상 외에도 기면증 환자에게는 다른 증상이나 행동이 일반적입니다. 더 일반적이거나 쉽게 눈에 띄는 행동 중 일부는 다음과 같습니다 : 자동 동작. 기면증이 있는 사람들은 종종 잠들 수 있지만, 손처럼 신체의 일부를 계속 움직일 수 있습니다. 기면증이나 잊혀진 것. 잠들기 직전에 무엇을 하고 있었는지 기억하지 못하는 것이 일반적입니다. 수면 공격을 둘러싸고 갑자기 폭발합니다. 기면증이 있는 사람은 갑자기 목소리를 높여 무언가를 말할 수 있습니다 (일반적으로 주변에서 일어나는 일과는 독립적이거나 터무니없는 단어 또는 구절).기면증이 있는 사람이 이런 행동을 하면 완전히 깨어있는 상태로 되돌아갈 수 있지만 대부분의 사람들은 그런 행동을 기억하지 못합니다.

기면증이 누구에게 영향을 미치나요?

의료 제공자는 일반적으로 5 세에서 50 세 사이의 사람들에게 기면증을 진단합니다. 그러나 10 대 후반과 20 대 초반에 젊은 성인에 나타날 가능성이 가장 큽니다.출생시 남성 (AMAB)으로 지정된 남성과 사람들은 기면 발작의 위험이 더 큽니다.
기면증은 흔하지 않습니다. 이용 가능한 연구에 따르면 전 세계 10만 명당 25 ~ 50 명이 영향을 미칩니다.하지만 이 질환은 진단에 수년이 걸리는 경우가 많아 실제 발병자 수는 추정하기 어렵습니다.

기면증이 내 몸에 어떤 영향을 미칠까요?

기면증을 이해하기 위해 인간 수면주기가 어떻게 작동하는지 더 많이 알 수 있습니다.이 사이클에는 다음 단계가 포함됩니다.
1 단계 : 가벼운 수면. 이 짧은 단계는 잠든 직후에 시작되며 전체 수면 시간의 약 5 %를 차지합니다.

2 단계 : 더 깊은 수면. 이 단계는 더 깊고 당신이 자고 있는 모든 시간의 약 45 %에서 50 %를 차지합니다 (이 숫자는 나이가 들수록 상승합니다). 

3 단계 : 느린 파도 수면. 이 단계는 잠자는 시간의 약 25 %를 차지합니다 (이 숫자는 나이가 들수록 감소합니다). 3단계에서 누군가를 깨우기 매우 어렵고, 그로부터 직접 깨어나면 보통 '수면 관성', '정신 안개'의 상태, 느린 사고를 유발합니다. 이것은 또한 몽유병이나 몽유병이 일반적으로 발생하는 단계입니다. REM 수면 : REM은 '빠른 눈 운동'을 의미합니다.이 단계는 꿈을 꾸는 단계입니다.사람이 렘 수면 상태에 있으면 눈꺼풀 아래에서 눈이 움직이는 것을 볼 수 있습니다.

기면증이 없다면 잠이 들면 보통 1단계로 들어가 2단계와 3단계로 넘어갑니다. 이 단계들 사이에서 순환하고 결국 렘 수면에 들어가 꿈을 꾸기 시작할 것입니다. 첫 번째 REM 사이클이 끝나면 새로운 사이클을 시작하고 1 단계 또는 2 단계로 돌아갑니다. 한 사이클은 보통 다른 사이클이 시작되기 전에 약 90 분이 걸립니다. 대부분의 사람들은 밤에 4 ~ 5 사이클을 겪습니다 (8 시간이 걸린다고 가정하면).

기면증이 있으면 수면 주기가 그렇게 되지 않습니다. 대신 잠든 직후에 렘 단계로 들어가게 됩니다. 남은 밤은 짧은 시간만 잠을 자고 전형적인 수면 주기를 거치지 않는 경우가 많습니다.
기면증이 있으면 밤에 아무리 잠을 잘 때도 낮에는 극도로 졸릴 수밖에 없습니다. 잠들고 싶은 충동은 대개 저항할 수 없지만, 이러한 수면 기간은 낮에는 짧습니다 (약 15 ~ 30 분). 일단 깨어나면, 당신은 휴식을 취하고 이전에했던 일을 재개할 준비가 되어 있다고 느낄 것입니다.그러나 이것은 낮에는 여러 번 발생하기 때문에 기면증이 너무 파괴적입니다.

기면증의 원인

기면증의 원인은 기면증의 종류 자체에 따라 다릅니다.그러나 그들은 모두 뇌의 특정 영역인 시상 하부와 연결되어 있으며, 이는 수면과 깨어있는 시간을 조절하는 데 도움이됩니다.

1형 기면증

1998 년에 연구자들은 의사 소통을 위해 특정 뉴런 (뇌 세포)에 의해 만들어지고 사용되는 화학 분자의 일종 인 오렉신을 발견했습니다. 오렉신을 사용하는 뉴런은 시상하부라고 불리는 뇌의 한 부분에서 발견되며, 그 뉴런들은 여러분이 어떻게 깨어있는지에 대한 열쇠입니다.
오렉신 (때로는 하이포 크레틴이라고도 함)은 뇌척수액 (CSF, 세레 브로 스피날 플루이드)에서 감지 할 수있는 뉴런이 생성 한 분자로, 뇌와 척수를 둘러싸고 완충 작용을하는 얇은 층의 액체입니다. 그러나 orexin의 CSF 수준은 narcolepsy를 가진 사람들에서 매우 낮거나 감지할 수 없습니다. 그것은 오렉신을 만드는 세포가 작동을 멈추거나 무언가가 그들을 파괴했다는 것을 의미합니다.
추가 연구에 따르면이 뉴런이 작동을 중단한 가장 큰 이유는 자기 면역 문제입니다. 그것은 면역 체계가 오렉신을 만들고 사용하는 뉴런, 오렉신 자체 또는 둘 다를 공격했다는 것을 의미합니다.
제 1 형 기면증 환자의 약 90 %에서 95 %는 면역 체계에 영향을 미치는 특정 유전자 돌연변이 (이 돌연변이의 식별자는 HLA-DQB1 * 06 : 02입니다)를 가지고 있습니다. 그러나 모든 사람들의 약 25 %가이 돌연변이를 가지고 있지만 기면증은 없습니다. 결과적으로 전문가들은 이 돌연변이를 거의 테스트하지 않으며 어떤 역할을 하는지 확신하지 못합니다. 또한이 상태가 가족에서 발생한다는 증거가 있습니다. 왜냐하면 기면증이있는 1 급 친척 (부모, 형제 또는 자녀)이 있다면 발병 위험이 높기 때문입니다.
그러나 사람들은 특정 바이러스 및 박테리아 감염, 특히 신종플루 및 연쇄상 구균 인후염을 일으키는 박테리아와 같은 1 형 기면증을 일으킬 수 있습니다.전문가들은 감염이 수시로 면역체계의 변화와 오작동을 일으킬 수 있기 때문에 이런 점을 의심하고 있습니다.

2형 기면증

전문가들은 1형 기면증이 발생하는 이유를 많이 알고 있지만 2형 기면증은 그렇지 않습니다. 전문가들은 아직도 2형 기면증이 왜 발생하는지 완전히 이해하지 못하지만 비슷한 이유로 발생하는 것으로 의심하고 있습니다.그들은 오렉신을 사용하는 뉴런의 덜 심각한 손실이나 오렉신이 뇌에서 어떻게 이동하는지에 대한 문제를 포함합니다.

 

2차 기면증

드물게, 기면증은 시상 하부 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 머리 부상 (뇌진탕, 외상성 뇌 손상 등), 뇌졸중, 뇌종양 및 기타 질병으로 인해 이러한 종류의 손상을 입을 수 있습니다.기면증은 또한 상속받을 수 있는 관련없는 조건의 특징으로 발생할 수 있습니다.

진단

의료 제공자는 증상에 따라 기면증을 의심할 수 있습니다. 그러나 기면증은 여러 다른 뇌 및 수면 관련 증상과 증상을 공유합니다. 따라서 기면증을 진단하는 유일한 방법은 전문 진단 테스트입니다.
기면증에 대한 대부분의 주요 검사를 수행하기 전에 의료 제공자는 먼저 충분한 수면을 취하고 있는지 확인합니다. 그것은 일반적으로 액티그래피와 같은 수면 각성 패턴에 대한 간단한 추적 방법을 포함합니다.이것은 일반적으로 손목에 착용하는 시계와 같은 장치를 사용하여 움직임 패턴을 추적합니다 (예 : 잠자는 동안 깨어있는 동안 움직이는 경우).

기면증 검사방법

기면증 진단을 위한 몇 가지 가능한 테스트에는 수면 연구 (폴리섬 노그램)가 포함됩니다. 다중 수면 대기 시간 검사 (MSLT); 각성 검사 유지; 척추 수도꼭지 (요추 천자).

수면 연구 (폴리솜노그램)

수면 연구는 잠자는 방법을 추적하는 여러 종류의 센서를 포함합니다. 공식적으로 폴리섬노그램으로 알려진 완전한 수면 연구의 핵심 부분은 뇌파 (EEG) 센서를 포함한다는 것입니다. 이 센서들은 뇌파를 추적하여 의료 제공자가 수면 단계에 얼마나 많은 수면 단계를 취하는지 볼 수 있습니다.
수면 연구는 기면증을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 왜냐하면이 상태를 가진 사람들은 그렇지 않은 사람들에 비해 비정상적으로 빠른 수면을 취하기 때문입니다. 깨어있는 시간에 따라 잠이 깨지기도 합니다. 수면 연구에서도 그것을 감지하고 기록할 수 있습니다.
수면 연구가 필요한 또 다른 중요한 이유는 과도한 주간 졸림이 수면 무호흡의 주요 증상이기도합니다.수면 연구는 수면 무호흡증을 배제 할 수 있습니다.

다중 수면 대기 시간 테스트

이 테스트에는 낮에는 잠들기 쉬운지 여부를 테스트하는 것이 포함됩니다. 이 테스트에는 특정 시간 내에 발생하는 시간적 낮잠이 포함됩니다. 이 검사는 기면증의 필수 증상인 과도한 주간 졸림증이 있는지 여부를 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 테스트는 종종 밤새 수면 연구 후 다음날 발생합니다.깨어있는 테스트를 유지합니다.
이 테스트는 낮에는 잠들기 쉬운 상황에서도 깨어있을 수 있는지 여부를 결정합니다. 기면증 검사는 흔하지 않지만, 가능하며 다른 문제도 배제할 수 있습니다. 자극제 치료가 도움이 되는지 테스트하는 데도 유용합니다.척추 탭 (요추 천자)
이 검사는 뇌척수액의 오렉신 수치가 낮은지 여부를 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이것은 1 형 기면증을 진단하는 중요한 방법입니다. 오렉신 수치가 낮으면 기면증이 있는 사람은 아직 그러한 증상을 보이지 않더라도 뇌졸중을 일으킬 수 있다는 신호를 보낼 수 있습니다. 불행히도, 2형 기면증 환자는 오렉신 수치가 변하지 않기 때문에, 항상 진단에 도움이 되는 검사는 아닙니다.다른 검사들도 마찬가지입니다.
다른 많은 검사들도 기면증이있는 사람들에게 일반적입니다. 이것이 일어날 수 있는 이유의 예는 증상으로 카타 플렉시를 갖는 것입니다. Cataplexy는 아토닉 세이저 (낙하 공격이라고도 함)와 같은 뇌 상태의 다른 여러 운동 (운동 관련) 증상과 유사합니다.
따라서 의료 제공자는 발작이나 간질과 같은 더 심각한 상태를 먼저 검사할 수 있습니다. 즉, 의료 제공자가 정확하게 파악하고 진단하는 데 더 오래 걸릴 수 있습니다.다른 테스트도 가능합니다. 의료 제공자는 추천하는 테스트와 이유를 설명하는 가장 좋은 사람입니다.

기면증 치료방법

기면증은 치료가 가능하지만 완전치유는 불가능합니다. 치료는 보통 약으로 시작하지만 일상 생활과 생활 방식의 변화도 도움이 될 수 있습니다.일반적으로 기면증은 치료에 잘 반응하기 때문에 증상이 발생할 수 있는 장애를 제한하는 데 도움이됩니다.

관리방법

기면증을 자기 진단하고 자기 치료하려고 해서는 안 됩니다. 수면무호흡증이나 간질 같은 다른 질환에서도 이런 증상이 흔히 나타나기 때문입니다. 이 상태는 또한 운전이나 수영과 같은 특정 활동을 위험하게 만들 수 있으므로 진단 및 치료를 위해 항상 의료 제공자를 만나야 합니다. 치료 후 얼마나 빨리 기분이 나아지고이 치료에서 회복하는 데 얼마나 걸리는가?
기면증 치료의 효과를 느낄 수 있는 회복 시간이나 시간은 많은 요인에 달려 있습니다.