가성점액종

개요

가성점액종은 많은 양의 점액 또는 젤라틴 복수를 생성하는 암세포 (점액 선암종)에 의해 발생하는 임상 장애입니다.  종양은 조직 섬유화를 일으키고, 소화 또는 장기 기능을 방해하며, 치료하지 않고 방치하면 종양과 뮤신을 생성하여 복강을 채웁니다. 이것은 장기에 압력을 가하고 대장, 소장, 위 또는 기타 장기의 기능을 방해할 수 있습니다. 대부분의 경우 치료 후 예후는 좋지만 치료하지 않고 방치할 경우 악성 종양, 장폐색 또는 기타 합병증으로 사망에 이를 수 있어 치명적일 수 있습니다.

이 질환은 원발성 충수돌기염(충수돌기암)에 의해 가장 자주 발생합니다. 대부분의 경우 맹장이나 다른 위장관의 전이는 난소 침범을 선호하지만 난소의 점액성 신생물도 관련됩니다. 질병은 일반적으로 저등급 또는 고급(서명된 고리 세포)으로 분류됩니다. 질병이 낮은 등급의 조직학으로 나타날 때 암은 림프계나 혈류를 통해 거의 퍼지지 않습니다.

징후와 증상

복막 가성 점액종의 징후 및 증상에는 복부 또는 골반 통증 및/또는 배부품, 배부품, 소화 문제, 체중 변화, 둘레 증가 및 불임이 포함될 수 있습니다.

 

발생원인

 

원발성 종양은 맹장에서 가장 흔히 발생하는 MUC2 발현 술잔 세포에서 발생합니다. K-Ras 및 p53 유전자는 종양 형성에 관여할 수 있으며 다양한 질병에서 진단될 수 있습니다. 이러한 경우의 대부분이 충수돌기암과 관련이 있지만 다른 질병 상태로는 파종성 복막선근증(DPAM), 복막 암종 및 여러 점액성 신생물(점액성 선암종, 점액성 낭선종, 점액성 낭선종)이 있습니다.  기타 주요 보고된 부위는 대장, 직장, 위, 담낭, 담관, 소장, 방광, 폐, 유방, 나팔관 및 췌장입니다.

이 질병은 종종 탈장 복구와 같은 다른 상태의 수술 중에 발견되며 숙련된 병리학자가 진단을 확인할 수 있습니다. 후기 단계는 복부 또는 복부 팽만감에 만져질 수 있는 종양으로 나타날 수 있습니다("젤리 벨리"는 때때로 이 상태에 대한 속어로 사용됨). 이 질병은 드물기 때문에 소화기 전문의로부터 적절한 치료를 받기 위해서는 정확한 진단이 필요합니다. 

 

진단검사

진단 검사에는 CT 스캔, 복강경 검사로 얻은 조직 샘플 검사, 종양 표지자 평가가 포함될 수 있습니다. 대부분의 경우 대장내시경은 적절한 진단 도구가 아닙니다. 충수돌기암은 대장이 아닌 복강을 침범하는 경우가 많기 때문이다(단, 대장으로 전이되는 경우가 많다). PET 스캔은 고급 점액성 선암 종양을 평가하는 데 사용할 수 있지만 스캔에 나타나는 염료를 사용하지 않기 때문에 저등급 종양을 감지하는 데 신뢰할 수 없습니다. 질병 모니터링을 위해 새로운 MRI 절차가 개발되고 있지만 표준 MRI는 일반적으로 진단 도구로 사용되지 않으며 진단은 병리학에 의해 확인됩니다.

Pseudomyxoma peritonei의 조직 병리학 적 분류와 관련하여 상당한 논란이 있습니다. 1995년 Ronet et al. [6] 복막가성점액종 사례를 선종(복막 선종, DPAM) 또는 암종(복막 점액성 암종, PMCA)의 두 가지 진단 범주로 나눌 것을 제안했습니다. 이 분류 시스템에서 DPAM 사례는 세포학적 이형성 또는 유사분열 활동이 거의 없는 단순하고 국소적인 증식성 점액 상피를 포함하는 세포외 뮤신이 풍부한 세포외 뮤신입니다(즉, 대부분의 세포는 상당히 정상으로 보이며 유사분열의 증거를 보이지 않습니다. 

 

세포는 빠르게 분열하고 있습니다. 또는 관련된 맹장 점액종 없음. PMCA 사례는 암종의 구조적 및 세포학적 특징(불규칙한 세포, 빠른 세포 분열의 증거 및 기타 기준)을 가진 더 풍부한 점액성 상피로 구성된 복막 병변을 특징으로 합니다. 복막 가성 점액종은 세포의 통제되지 않은 성장에 의해 복막이 침범되어 발생하는 상태이기 때문에 DPAM과 같은 기능이 낮은 일반적인 경우에 대해 비악성 용어인 선종(adenoma)을 계속 사용했습니다. 그것을 사용하는 것은 오해의 소지가 있습니다. 브래들리는 정의상 선종은 맹장 점막에 국한된 종양이며 근육 점막을 넘어선 침범의 증거가 없다고 말했습니다.

 

용어

점액성 선암이라는 용어는 병리학자가 질병을 분류하기 위해 사용하는 참고 문헌에 따라 다른 맥락에서 사용됩니다.
예를 들어, 고급 특징, 침윤선 및 인장 고리 세포를 특징으로 하는 종양은 병리학 문헌에서 선암종으로 언급됩니다.  그러나 일부 병리학자(예: Odze 및 Goldblum, Surgical Pathology of the GI Tract, Liver, Biliary Tract, and Pancreas, 2nd ed.)에서는 저등급의 잘 분화된 종양을 지칭하기 위해 점액성 선암종이라는 용어를 사용하기도 합니다.

 

고급 기능이 없습니다.  저등급 점액성 선암종은 미국과 세계보건기구의 공동 암 위원회에서 DPAM이라는 이름과 거의 또는 완전히 동의어로 사용됩니다. 저등급 점액성 선암종의 경우 종양이 조직 깊숙이 침투하지 않고 장기 실질로 전이되는 경우가 거의 없기 때문에 "양성"이라고 할 수 있습니다. 복막 가성 점액종은 치료하지 않고 방치하면 치명적일 수 있는 무해한 상태가 아니기 때문에 이름이 오해의 소지가 있습니다. 고열 복강내 화학요법(HIPEC)을 사용한 외과적 치료가 유망한 결과를 낳았지만(외과적 관리 참조) 크거나 잘 분화되지 않은 점액성 선암종은 일반적으로 예후가 좋지 않습니다.

임상 상태가 PMP인 점액성 선암종에 대한 치료 표준에는 PMP 치료를 전문으로 하는 외과 종양 전문의가 수행하는 세포감소술(CRS) 및 고열 복강내 화학요법(HIPEC)이 포함됩니다. 일부 외과 의사는 수술 후 종양 축소 수술 및 HIPEC의 보조 요법으로 초기 수술 후 복강 내 화학 요법(EPIC)을 사용합니다. 즉각적인 수술이 필요하지 않은 경우 CT 스캔, 종양 마커에 대한 실험실 검사 및 신체적 증상을 통해 환자를 모니터링하여 수술 여부와 시기를 결정할 수 있습니다. 일부 수술은 상당히 광범위할 수 있지만 환자는 수술에서 회복되고 많은 환자가 생산적인 삶을 영위합니다. 

종양 축소 중에 외과의는 가능한 한 많은 종양을 제거하려고 합니다. CRS(세포감소 수술)는 종양이 퍼질 수 있는 복막 및 ​​인접 기관의 외과적 제거를 포함합니다. 점액이 복강 바닥에 축적되는 경향이 있기 때문에 난소, 나팔관, 자궁 및 대장의 일부는 일반적으로 제거됩니다. 종양이 얼마나 퍼졌는지에 따라 담낭, 비장, 소장 및/또는 위의 일부를 포함하되 이에 국한되지 않는 다른 기관을 제거할 수 있습니다. 간과 같이 안전하게 제거할 수 없는 장기의 경우 외과의는 표면에서 종양을 제거합니다. 

화학요법

화학요법(보통 화학요법제인 미토마이신 C 사용)은 종양감소 수술(남아 있는 작은 암성 종양과 자유 부유 세포를 죽이기 위해 눈에 보이는 모든 질병을 제거하는 수술) 후에 복강에 직접 주사할 수 있습니다.
가열된 화학요법(HIPEC)은 수술의 마지막 단계로, 항만을 설치해 복강 전체에 1~2시간 관류하거나 수술 후 1~5일 동안 화학물질의 순환·/또는 배수가 가능하도록 하고, 이를 조기 수술 후 복강내 화학요법(EPIC)이라고 합니다. EPIC는 수술 후 몇 달 동안 여러 주기로 투여 될 수 있습니다.

전신 화학 요법은 추가 또는 보조 치료로 투여 될 수 있습니다. 대장 암 환자를 위해 개발된 새로운 화학 요법의 가용성이 증가함에 따라 일부 환자는 전신 화학 요법으로 종양 성장의 안정성을 경험했습니다. 전신 화학 요법은 일반적으로 진행성 질환, 재발 성 질환 또는 림프절 또는 먼 곳으로 전이된 질병을 가진 환자에게만 제공됩니다.

이 질병은 수술과 화학 요법 후에 재발 할 수 있습니다.주기적인 수술 후 CT 스캔 및 종양 마커 실험실 검사는 환자의 질병 진행을 모니터링하는 데 사용됩니다.

역학

전체 발병률은 이전에 연간 10 만 명당 0.5 ~ 1 명으로 추산되었습니다. 유럽의 최근 연구에 따르면 백만 명당 1-2 명의 이전 추정치가 실제 비율을 약 절반으로 과소 평가할 수 있으며 실제 발생률은 백만 명당 약 3.2 명이며 유병률은 백만 명당 22 명입니다.  남성보다 여성에서 약간 더 흔하지만 (남성 : 여성 비율은 약 1 : 1.3, [18] [19]), 실제 비율은 잠재적인 오진 및보고된 연구에서의 포함 편향으로 인해 식별하기가 어렵습니다. 프리젠 테이션의 중간 연령은 일반적으로 약 50 년이며 범위는 20-25 년이지만 PMP는 모든 연령대의 사람들을 공격할 수 있습니다.